PROFESSEUR ELAZAR ZELZER – Weizmann Institute of Science, Israel

Le rôle du système proprioceptif et du gène PIEZO2 dans la pathogenèse et la récupération de la scoliose idiopathique

La scoliose idiopathique de l’adolescent (SIA) est une déformation de la colonne vertébrale qui apparaît chez des individus apparemment en bonne santé, généralement vers l’adolescence. Bien que la SIA soit une maladie relativement courante et potentiellement mortelle, on en sait peu sur son étiologie.

Le système proprioceptif est un réseau complexe de mécano-capteurs qui détecte les changements de longueur et de tension musculaires et qui, en réponse, ajuste la fonction musculaire.

Ils ont démontré que les souris mutantes dépourvues de capteurs proprioceptifs fonctionnels sont nées avec des colonnes droites, mais développent un phénotype scoliotique pendant la péripuberté.

Grâce au soutien financier de la Fondation Cotrel (2019-2020), l’équipe a déjà montré que la suppression d’un gène impliqué dans la transduction des signaux mécaniques, appelé Piezo2, entraîne également une scoliose péripubertaire.

Ces découvertes fournissent le premier composant moléculaire du mécanisme par lequel le système proprioceptif régule la colonne vertébrale.

L’équipe du Pr Zelzer poursuit cette investigation afin de déterminer si le système proprioceptif et Piezo2 sont nécessaires au maintien de l’alignement de la colonne vertébrale et à la prévention de la scoliose uniquement pendant une période donnée ou plutôt tout au long de la vie.

Les résultats obtenus permettront d’approfondir la compréhension des causes et de la physiopathologie des SIA mais aussi de promouvoir de nouvelles approches de traitement et de prévention.

De plus, en utilisant une technologie de pointe qui permet «d’activer et de désactiver» les gènes, l’équipe du Pr Zelzer testera si la réactivation de la signalisation proprioceptive peut restaurer le bon alignement de la colonne vertébrale.